L-Fenilalanin CAS:63-91-2 %99 Beyaz toz
| Katalog numarası | XD90317 |
| Ürün adı | L-Sistein hidroklorür susuz |
| CAS | 63-91-2 |
| Moleküler formül | C9H11NO2 |
| Moleküler ağırlık | 165.19 |
| Depolama Ayrıntıları | ortam |
| Uyumlaştırılmış Tarife Kodu | 29224985 |
Ürün özellikleri
| Dış görünüş | Beyaz kristal toz |
| Tahlil | %99 |
| Belirli rotasyon | -20,4 ila -35,2 |
| Ağır metaller | <%0,002 |
| Yol göstermek | <10mg/kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| Kurutma kaybı | <%0,40 |
| Ateşleme Kalıntısı | <%0,10 |
Akçaağaç şurubu idrar hastalığında (MSUD), dallı zincirli L-amino (BCAA) ve 2-okso asitler (BCOA), dallı zincirli 2-okso asit dehidrogenaz kompleks aktivitesinin kalıtsal eksikliği nedeniyle vücut sıvılarında birikir.MSUD'de, dallanmış zincirli bileşiklerin idrarla atılmasının önemi hakkında çok az bilgi mevcuttur.Lösin, valin, izolösin ve alloizolösin ve bunlara karşılık gelen 2-okso asitler 4-metil-2-oksopentanoat (KIC), 3-metil-2-oksobutanoat (KIV), (S)-(S-)'nin renal klirensini inceledik. KMV) ve (R)-3-metil-2-oksopentanoat (R-KMV), klasik MSUD'lu 10 hastadan alınan plazma ve idrar numuneleri (n = 63) kullanılarak.Serbest BCAA'nın fraksiyonel renal atılımı normal aralıktaydı (< %0,5) ve plazma konsantrasyonlarından bağımsızdı.Bağlı (N-asilatlı) BCAA'nın atılımı normaldi ve BCAA plazma konsantrasyonlarına önemli ölçüde bağlı değildi.BCOA'nın fraksiyonel renal atılımı şu sıradaydı: KIC << KIV < R-KMV < veya = S-KMV (aralık (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- KMV 0.1-35.9), KIC plazma konsantrasyonları ile önemli ölçüde ilişkilidir ve genellikle ilgili BCAA'nınkinden daha yüksektir.Sonuçlar, açillenmiş türevlerin yanı sıra serbest BCAA'nın renal atılımının ihmal edilebilir düzeyde olduğunu göstermektedir.Bununla birlikte, BCOA'nın renal atılımı, BCAA konsantrasyonlarındaki artışları bir dereceye kadar dengeler ve böylece MSUD'deki toplam BCAA havuzlarının düşürülmesine katkıda bulunur.
